43 ans de recul

La naissance et l’annonce du diagnostic qui suit généralement dans les premiers mois, sont des moments extrêmement douloureux pour les parents. Hospitalisation, examens, diagnostic, alimentation, on passe du rêve au cauchemar.

Il est difficile de ne pas aller sur internet, où l’on trouve des informations inquiétantes, souvent contradictoires et erronées. Le centre de référence, Orphanet et le site de Prader-Willi France apportent quant à eux des informations fiables et à jour.

Aujourd’hui, les effets de la prise en charge précoce, le traitement par hormone de croissance, une meilleure connaissance du SPW, permettent un meilleur développement initial et les multiples travaux de recherche menés dans le monde laissent place à l’espoir.

Les parents, et la mère en particulier, se retrouvent avec un bébé «sans mode d’emploi», avec lequel la communication ne s’établit pas spontanément. Il leur faut créer ce lien essentiel et en privilégier la construction dans la petite enfance.

Découvrir son enfant, l’aimer, l’entourer, et le stimuler en jouant, mais également poser un cadre éducatif, des repères dont il aura encore plus besoin qu’un autre, en grandissant. Le solliciter mais en restant parents, laissant aux professionnels l’approche thérapeutique. Se projeter dans l’avenir ne sert à rien, il faut avancer au jour le jour, accompagner le développement de son enfant tout en étant attentif à son bien-être et à son équilibre.

Le père peut avoir plus de difficulté à trouver sa place dans ce «maternage». Il est important que le couple arrive à partager ces moments difficile, à parler de ses craintes et de ses espoirs ; se faire aider est souvent indispensable (entretiens avec un psychologue, groupes de parole ...). Le professionnels du centre de référence et des centres de compétence sont là pour conseiller et accompagner les familles.

Les frères et sœurs sont souvent les oubliés de cette période initiale. Ils comprennent ou ressentent le désarroi des parents, ils peuvent aussi, selon leur âge avoir un sentiment de responsabilité. Il faut leur tenir un discours de vérité à leur niveau et être à l’écoute de leurs difficultés et de leurs angoisses.

Pour continuer à vivre «normalement» il est essentiel de garder une vie sociale, de continuer à voir famille, amis, relations professionnelles...

Alors ! Il faut vivre avec son enfant parmi les autres. Pour cela il est important d’en parler à son entourage et d’expliquer les besoins spécifiques de son enfant.

Lorsque plus tard votre enfant devenu adulte vous dit lors d’un week- end passé ensemble «Quand est-ce que je reviens chez moi ?» ou encore, «chez moi, c’est au foyer», vous avez le sentiment d’avoir réussi à ce que votre enfant se sente indépendant. 

Quelle fratrie avec un frère ou une soeur atteinte du SPW ?

Conseils d’une grande soeur aux parents...

Je ne suis pas psychologue et mon cas n’est pas à prendre pour une généralité mais je veux bien tenter cet exercice. Tout d’abord, qui sont ces fratries ? Eh bien, ce sont des soeurs et frères ordinaires qui s’aiment, se détestent, se chamaillent, s’entraident.

Premier conseil : laissez les fratries être de vrais tyrans avec votre enfant, c’est naturel ! Ne surprotégez pas votre enfant atteint du SPW car finalement, vous le privez de ce qui fait vraiment une fratrie. Si vous en faites quelqu’un de particulier, à part, il ne pourra pas tisser les liens qu’il doit tisser avec ses frères et soeurs. Ensuite, il faut savoir que les enfants ne sont pas du tout bêtes et comprennent très bien quand une situation est «anormale», qu’elle est «tabou» et ils ressentent la tristesse et la difficulté de leurs parents.

Deuxième conseil : ne cachez pas la maladie aux fratries car ils savent qu’il y a quelque chose qui ne va pas et ne pas savoir ce qu’il en est constitue une source de mal- être, un sentiment d’exclusion au sein de la famille. Expliquez à vos autres enfants pourquoi la personne atteinte du SPW est différente, pourquoi elle agit de telle manière etc. L’inconnu fait peur, le connu beaucoup moins ! De plus, les fratries ont un regard différent de celui des parents sur la maladie. Profitez-en, cela peut être une source de grande richesse. Leurs avis sont aussi à prendre en compte car n’oubliez pas qu’ils ont des rapports distincts avec leur frère ou leur soeur, une proximité différente. La maladie prend une grande place dans la famille, impliquer les les autres enfants dans cette vie évite le sentiment d’exclusion qu’ils peuvent ressentir.

Sachez que les frères et sœurs ne peuvent pas toujours parler de la maladie en dehors du cocon familial. Il est difficile de faire comprendre à ses copains de classe ce que l’on vit à la maison ! Cela fait partie des secrets. Je vous conseille de respecter ce choix. Il y a des moments dans la vie où l’on ferait tout pour être «normal» et où il est difficile d’accepter que notre frère ou soeur nous en empêche, même si on l’aime quand même ! Il vient ensuite le temps où cela n’a plus d’importance et où l’on considère la «PiWi attitude» comme une force. Certaines fratries ont beaucoup de mal à accepter la maladie de leur frère ou soeur. Ce n’est pas pour cela qu’ils les haïssent même si cela en a l’air. Sachez qu’au fond d’eux, ils culpabilisent beaucoup de ces sentiments. Ne leur en voulez pas et écoutez-les sans les juger. Si on y regarde de plus près, il y a des frères et soeurs chromosomiquement parfaits qui se détestent ! Dans ce cas précis, beaucoup des fratries choisissent de partir tôt du cocon familial et coupent les liens avec la famille. Je pense que le dialogue est la clé, se vider de tout ce qui nous ronge est libérateur. En général, il y a un sentiment de fracture avec les parents car ils se sentent isolés dans leurs sentiments envers la maladie. Il vous est fortement conseillé alors de parler à coeur ouvert de vos difficultés personnelles et de leur faire comprendre que vous êtes à l’écoute de leur mal-être.

Parlons un peu maintenant des syndromes des fratries ! Chaque personne réagit à la maladie selon son caractère et quelques syndromes peuvent ressortir :

Le repli sur soi/ l’hypernormalité : la fratrie cache à ses parents son stress, ses angoisses de la vie quotidienne, parfois même lorsqu’on est malade, car on se met en retrait. Les parents ont déjà beaucoup à faire avec le frère ou la soeur atteinte du syndrome, alors il ne faut pas les embêter avec nos petits problèmes anodins. Et puis, je n’ai pas à me plaindre, moi je vais bien ! Le souci de «ne pas poser de problème» se transforme en une volonté d’hypernormalité et finalement aboutit à la négation de sa propre personnalité (je ne donne pas mon avis parce que je ne veux pas entrer en conflit avec mes parents qui en ont déjà assez comme cela !). L’enfant peut orienter sa vie de manière à arranger celle de ses parents et cela est dangereux pour son épanouissement personnel. Une fois sorti du cocon familial, tous ces efforts n’ont aucune utilité et cela est très difficile à gérer.

Conseil : faites comprendre à vos enfants qu’ils ont le droit d’avoir des soucis personnels, de se plaindre et d’avoir un caractère insupportable.

Le besoin maladif d’aider : D’autres vont montrer une affection toute particulière pour le frère ou la soeur atteinte. Ils vont vouloir prendre une place similaire à celle des parents dans la famille. Toujours d’une extrême gentillesse, grands défenseurs de la « PiWi attitude », ils n’ont jamais une mauvaise parole à propos de leur frère ou soeur et sont toujours bienveillants. Pour les parents, rien de mieux ! Ils se sentent soutenus, savent que leur PiWi est aimé et que leurs enfants ont une maturité qui les honore. Faites tout de même attention à ce qu’ils aient une vie sociale à côté car à un moment, il faut vivre sa propre vie. Ces fratries-là ont du mal à partir car ils ont peur de laisser leurs parents seuls avec ce fardeau et ont peur de devenir inutiles. De plus, ils n’expriment aucune colère, ce qui n’est pas forcément bien car même dans les fratries normales, on se crie dessus et on se menace de toutes sortes de malheurs. Ne laissez pas vos enfants déroger à leur place de fratrie : chacun à sa place ! Vos enfants doivent rester fratrie toute leur vie !

Le problème de l’identification dans la famille et dans la société : Comme je viens de le dire, faites attention à ce que la fratrie reste à sa place. Lorsque l’on a un enfant atteint du SPW à la maison, il va arriver un moment où le petit frère va dépasser sa grande soeur au niveau scolaire ou autre. Là se pose la question de la place dans la famille et du modèle : est ce que c’est mal si je deviens plus fort qu’elle ?

Est ce que je dois suivre ses pas et ne plus apprendre ?

Si vous constatez un retard scolaire, des difficultés pour grandir mentalement, une régression : faites-lui comprendre qu’il doit grandir et qu’il ne doit pas culpabiliser pour autant. Mais s’il devient autoritaire envers sa grande soeur et qu’il veut jouer le rôle du « grand », remettez- le à sa place !

Pour les fratries, un autre syndrome se greffe, celui de la nourriture. Cela semble absurde au premier abord, mais lorsque l’on grandit dans une famille où la nourriture est une source de conflit (ça fait partie de notre éducation), cela peut entraîner quelques troubles alimentaires. En effet, depuis l’enfance, la fratrie est hantée par le nombre de calories que contiennent les Mars, le nombre de sucres qu’il y a dans une canette de coca, l’obligation d’avoir un menu équilibré etc. Se nourrir est une source de tension que l’on vit tous les jours. Il est ensuite difficile de retrouver une alimentation plus sereine dans la vie normale. Lorsque les fratries vont à la cantine : ils découvrent les joies de la mayo, de la friture, des sauces biens grasses ... Et là, la fratrie peut avoir une attitude digne d’une personne atteinte du SPW : se jeter sur tous ces interdits, tout en culpabilisant de l’avoir fait parce que la mayo, c’est mal !

Quand vient le jour de faire ses premières courses tout seul pour son nouveau studio de 9m2, c’est l’angoisse : la possibilité d’acheter autant de Nutella, de bonbons et de frites que l’on veut, mais également l’angoisse de manger déséquilibré, de grossir et de profiter d’un plaisir que son frère ou soeur ne pourra jamais s’octroyer. Dur ! Finalement, on repart avec un pot de nutella et une grosse salade pour compenser. Autre problème, l’anorexie. Il arrive que certaines fratries aient une phase anorexique liée à la crainte de grossir, présente depuis toujours, pire qu’un martèlement télévisuel ; cette crainte apparaît en général lorsque l’on va mal. Le phénomène inverse arrive aussi.

La frustration alimentaire peut être trop oppressante et la fratrie peut développer une envie de la combler à l’excès. La traduction de problèmes psychologiques par un problème alimentaire est, je pense, plus fréquente chez les fratries que chez les autres. Et c’est difficile à gérer car il ne faut absolument pas déroger au régime du frère ou de la soeur atteint du SPW. Le mieux est peut-être de bien rassurer les fratries sur le fait qu’ils peuvent manger tout ce qu’ils veulent en dehors du regard de leur frère ou soeur atteint (ou pas) sans culpabiliser et sans devenir obèses dans la minute.

A titre d’exemple personnel : j’ai perdu du poids le jour où j’ai arrêté de faire attention à manger bien équilibré et où j’ai pris du plaisir à manger, sans stresser ! 

La grande soeur de Julien, 20 ans

Obélix, le plus célèbre Prader-Willi ! 

Je connais un héros qui m’a toujours fait penser à mon frère.

Obélix, ce personnage attachant, le compagnon fidèle, l’amoureux des animaux, le courageux guerrier au cœur tendre ne serait-il pas Prader-Willi ?

Ce grand bonhomme à l’appétit démesuré ne souffrirait-il pas d’un dysfonctionnement de la satiété ? Il reste le seul homme au monde à réussir à manger plusieurs sangliers entiers lors d’un seul repas. Tout spécialiste de la maladie lui diagnostiquerait un syndrome de Prader- Willi sans la moindre hésitation. Et si son appétit et sa gourmandise n’ont d’égale que sa générosité, seul un chagrin d’amour ou une dispute avec Astérix peut l’empêcher d’engloutir ses mets.

Obélix c’est aussi ce grand sensible, légèrement susceptible. Ne lui dites jamais qu’il est gros, il n’est pas gros, il est un peu enveloppé. Et si par malheur vous faîtes cette erreur, cachez vous vite car il se met dans une colère digne d’une personne avec le syndrome de Prader- Willi, ne contrôlant plus sa force ni son humeur. Heureusement, il a aussi la vertu de redevenir aussi doux qu’un agneau une fois l’ouragan passé. Alors, il redevient le gentil livreur de menhirs un peu simple d’esprit (déficient léger comme diraient nos spécialistes). Et oui, malgré tous les efforts de Panoramix, Obélix n’as jamais réussi à résoudre des multiplications. Mais peu importe, Obélix est un sculpteur et non un intellectuel.

Obélix est de ces héros que l’on adore, non pas pour leur charisme mais parce qu’ils nous font penser que les héros ne sont pas tous bodybuildés et surdoués. Les héros ne se cachent pas derrière des masques, mais derrière l’illusion de la déficience. Car les plus faibles sont toujours la force des plus forts et les plus forts la faiblesse des plus faibles. 

Histoire d’un parcours de vie avec Lucy...

Lucy a 11 ans... et je dirais, j’ai beaucoup, beaucoup donné...Je ne le regrette pas du tout... mais je suis allée au bout du bout de mes forces.

Je donne encore aujourd’hui (plus d’avenir professionnel, consciente que ma retraite, ma vie future ne seront pas celles de mes amies, de ma soeur, de ma mère...), mais c’est devenu une évidence, c’est dans l’ordre des choses. Il y a toujours des hauts et des bas... et il y en aura toujours... mais aujourd’hui je les gère différemment. Avec le temps, j’ai appris à connaître les limites de Lucy et surtout les miennes !!! Je sais aujourd’hui freiner quand je vois que tout le monde s’épuise, dire non aux sollicitations du SESSAD si nécessaire, dire non à la famille, aux obligations de toute sorte des autres, qui ne comprennent pas. Et je ne perds surtout plus mon temps, mon énergie à me justifier, à expliquer. Il faut parfois lâcher prise et éliminer les situations, les personnes « toxiques ». J’ai appris que le bien être de Lucy, son émotivité, dépendaient surtout de la mienne ! De son environnement, des personnes qui la côtoient. Je prends donc soin de moi en premier ! Et tente d’éliminer tout environnement hostile à Lucy de quelques sortes que ce soit (dans la limite de mes possibilités).

Nous avons arrêté toute prise en charge. Pas d’activité sportive en plus (trop difficile à gérer physiquement pour elle comme pour moi. Entre l’école, les devoirs, le travail, il faut jongler !). Mais nous allons sur le bord de mer promener le chien, nous jouons, nous nous reposons. Tant pis pour ceux qui me jugent, n’approuvent pas.... Qu’ils viennent vivre mon quotidien ne serait-ce qu’une semaine... et on en reparle. En gros je privilégie la qualité à la quantité.

Je garde 2 conseils qu’on m’avait donné quand Lucy était petite :

La maman de Charlotte m’avait dit: « Le mieux est l’ennemi du bien », et j’en comprends tout le sens aujourd’hui !

L’orthophoniste (qui avait un enfant handicapé), quand Lucy avait 3 ans et que j’arrivais en pleurs, vidée, exténuée à vouloir tout gérer... :

« Préservez vous, gardez vos forces... Pensez que vous, vous devrez fournir des efforts jusqu’à la fin de votre vie... ». Mais je ne changerais rien... si je devais le refaire.

Lucy est en CM2 et nous envisageons un passage en 6^ème en milieu ordinaire avec AVS... Nous verrons bien. Chaque enfant est différent.

Préservez vous !!! Déléguez si vous avez des personnes de confiances autours de vous. Vous seule savez ce dont a besoin votre enfant. Prenez soin de vous ! Quoique vous disent la famille, les amis et certains thérapeutes...

Une fois « sur les rails », j’ai repris ma vie... Ce n’est plus moi qui vit pour Prader-Willi.... mais Prader-Willi qui vit à nos cotés. Je dissocie aujourd’hui Lucy de Prader-Will.