La nécessité de ce guide nous est apparue comme une évidence. Parents et professionnels, nous sommes confrontés à des difficultés semblables : tous ces enfants et tous ces adultes avec un syndrome de Prader-Willi (SPW), ont des comportements déroutants, car peu connus, qui mettent en échec les réponses éducatives ou organisationnelles habituelles. Et pourtant, de nombreuses situations dramatiques pourraient être évitées par une meilleure connaissance du syndrome.

Cette connaissance, nous en possédons chacun des fragments : savoir scientifique des chercheurs et des professionnels de santé, savoir pratique, empirique acquis au fil des années par l’expérience et les observations quotidiennes des parents, des enseignants et des personnels des établissements médico-sociaux.

Comment construire, à partir de ces savoirs et de ces regards croisés, un discours cohérent, partagé par tous, riche de la diversité des situations réelles et donc ouvert sur la complexité et la richesse de la vie quotidienne ? Objectif ambitieux, car il s’agit d’une maladie complexe, aux manifestations variées et fluctuantes en fonction de la personne, de son environnement, de son histoire. Cette complexité implique une prise en charge multi et transdisciplinaire et de nombreux acteurs. La cohérence des différentes interventions est par conséquent essentielle et forcément complexe.

Nous avons choisi la démarche suivante :

• Construire un guide de pratiques partagées pour l’accompagnement au quotidien des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi, en associant parents et professionnels du secteur médical et médico-social. Ce guide prend en compte le contexte français de l’organisation des structures sanitaires et médico-sociales et les attentes des familles et des professionnels.
• Au cours de nombreuses réunions de concertation associant les différents acteurs concernés, nous avons confronté et partagé des savoirs, des pratiques et des expériences. Ce guide s’est ainsi construit à partir du contenu de ces concertations et du partage des connaissances et des compétences des différents acteurs.

Nous l’avons voulu :

• Non-normatif, pour prendre en compte la diversité des personnes, des sensibilités et des situations,
• Évolutif et ouvert, pour intégrer l’évolution des savoirs et des expériences. 

Vous y trouverez :

• Des savoirs, en l’état nos connaissances,
• Des savoir-faire, présentés à partir de situations de vie multiples et différentes,
• Des témoignages, riches des expériences de parents et de professionnels et de la parole de nos enfants.

La construction de ce guide a été une aventure très enrichissante et passionnante. Réunir parents et professionnels autour du syndrome de Prader-Willi et de son accompagnement au quotidien a fait évoluer les participants. Faire « un pas de côté », accepter la vision de l’autre, décaler son regard, prendre en compte le poids des mots, se remettre en cause, dans le respect essentiel de la personne que l’on accompagne, de ses désirs si difficiles à cerner dans l’objectif d’améliorer la qualité de la vie quotidienne.

Ce guide s’adresse à tous les acteurs-parents et professionnels de l’accompagnement des personnes avec un syndrome de Prader-Willi.

Il vise à mettre en place un accompagnement global et cohérent, en développant une culture commune, un même niveau d’information sur l’ensemble des troubles et des déficiences liés au syndrome, en prenant en compte la personne et ses richesses dans son environnement. Il s’agit de proposer un cadre et des réponses pratiques pour accompagner des personnes avec un syndrome de Prader-Willi tout au long de leur vie.

Professeur Maithé Tauber
Coordinatrice du centre de référence du syndrome de Prader-Willi 

François Besnier
Président de Prader-Willi France