Une expression et une gestion difficile des émotions

La gestion des émotions est une tâche de tous les instants.

Dans la population générale, le contrôle et la compréhension des émotions s’acquièrent progressivement, sous l’influence de l’environnement social, de la maturation cognitive et du développement des fonctions exécutives.

Les émotions bloquent ou intensifient nos capacités à apprendre, à penser, à planifier, à résoudre les problèmes. La capacité à résister à ses pulsions est fondamentale, c’est ce qui nous permet d’entrer en relation avec d’autres personnes.

Ainsi, la gestion des émotions peut s’avérer complexe pour les personnes avec un syndrome de Prader-Willi. Il est fréquent d’observer une labilité émotionnelle (passage très rapide d’une émotion positive à une émotion négative et vice versa). Ceci peut être très déstabilisant pour l’entourage car difficilement compréhensible (mais la facilité à passer à autre chose est à utiliser et à valoriser). De plus, l’expression et le vécu de leurs émotions (positives et négatives) passent plutôt par le biais corporel que par celui de la parole et de la communication.

De même que les mots sont le mode d’expression de la pensée rationnelle, les signaux non-verbaux sont celui des émotions : 90 % des messages affectifs sont non verbaux, perçus inconsciemment et acquis de manière automatique.

Les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi ont des difficultés à décoder les émotions. Ceci est encore plus marqué pour les émotions sociales (honte, culpabilité, compassion, ...). Il faut que les personnes soient dans un environnement qui les mette en confiance pour qu’ils arrivent à se livrer et à exprimer leurs ressentis.

Le narcissisme est très développé, avec une vision égocentrée du monde et un envahissement émotionnel qui empêche la prise de distance.

Tout se passe comme si le contrôle de soi était plus difficile à acquérir. Cette immaturité émotionnelle s’intègre à un déficit cognitif, à un déficit des fonctions exécutives (inhibition, flexibilité, attention, ...) et une altération de la cognition sociale (théorie de l’esprit, pragmatique, implicite, sens figuré ...).

Des manifestations émotionnelles qui peuvent être particulièrement déroutantes : la “ crise ”

Les manifestations les plus redoutées par l’entourage dans ce cadre sont les manifestations colériques (souvent dénommées « crises ») qui peuvent être impressionnantes pour l’entourage du fait de leur apparition soudaine (mais l’apaisement peut être tout aussi soudain !) et de leur possible forte intensité (avec parfois auto et hétéro-agressivité).

Le mot « crise » est utilisé avec une connotation souvent péjorative. Cependant, il ne s’agit pas de caprices (un caprice, c’est la manifestation, chez l’enfant, d’un désir impérieux, qui ne rencontre pas l’approbation du parent). Il s’agit davantage d’un envahissement émotionnel tel que l’on peut l’observer chez les jeunes enfants.

L’entourage peut être dérouté car la compréhension de l’origine de l’émotion n’est pas toujours aisée (beaucoup de parents peuvent dire : « Je n’ai pas compris pourquoi, tout d’un coup, alors que tout allait bien... »). Néanmoins les accès de colère sont presque toujours réactionnels, liés à des difficultés à comprendre la globalité de la situation (l’attention a pu être portée sur un détail), et les émotions d’autrui... Les personnes avec un syndrome de Prader-Willi ressentent de façon aiguë l’injustice, le manque et la frustration.

Dans ces circonstances, les parents et l’entourage proche peuvent se sentir découragés, impuissants, gênés en situations sociales, voire agressés par leur enfant. Il est possible de limiter la durée et l’intensité des « crises ». On tentera de ne pas les renforcer afin que les enfants ne les utilisent pas pour obtenir ce qu’ils souhaitent. Il en est de même chez les adultes

Comprendre l’origine des crises ?

Sentiments, émotions : comportements incohérents car envahis par les émotions

Les troubles du développement cognitif/affectif/social induisent une immaturité affective et des manifestations émotionnelles infantiles.

Des troubles du contrôle et de la régulation des émotions (impulsivité, compulsivité) induisent une domination des émotions sur le sentiment avec beaucoup de théâtralisation.

La qualité de la relation entre la personne et les professionnels est clé : il doit y avoir un respect empathique, une bonne connaissance du syndrome. L’accompagnement doit être vécu comme une autorité bienveillante qui inspire confiance. C’est avec cette confiance que la valorisation de la personne se fera, ainsi que l’investissement dans son propre soin.